(병리학) 면역계 질환 8. 자가면역질환
정상 상태에서는 림프구가 자가항원에는 면역반응을 일으키지 않고, 이물질 항원에만 면역반응을 일으킨다. 자가항원에 면역반응을 일으키지 않는 것을 면역학적 내성이라고 한다. 자기항원에 자가항체를 형성하여 면역반응이 일어날 때 자가면역질환이라 한다.
1) 면역내성
면역내성이란 생물이 어떤 항원에 면역반응을 일으킬 수 없는 상태를 말한다. 정상 상태에서 림프구는 자가항원에 내성이 있으므로 병이 생기지 않는 것이다.
- 자가면역질환: 전신성 홍반성 낭창(SLE), 만성 류머티즘성 관절염(RA), 류머티스열, 만성 갑상선염, 중증 근무력증, 자가면역성 용혈성 빈혈
- 주요 자가면역질환과 자가면역반응: 하시모토 갑상선염, 자가면역성 용혈성 빈혈, 자가면역성 위축성 위염, 인슐린 의존형 당뇨병
내성이란 생체의 약물에 대한 저항성, 즉 같은 약물 또는 약의 활성과 유사한 약물을 반복 투여한 경우에 효과가 점차적으로 감소하는 것을 말한다. 내성은 주입된 항원의 양이 너무 적을 때 또는 너무 많을 때에도 일어날 수 있다.
(1) 분지계의 소멸
림프구는 그 표면에 각각 다른 수용체가 있는 여러 분지계의 림프구가 있는데, 어떠한 항원(주로 자가항원)과 만난 분지계는 죽어서 없어지므로 그 후에 다시 그 항원과 만나도 면역반응이 일어나지 않는다.
(2) 림프구 기능의 저지
① 조력T림프구 및 B림프구의 내성
소량의 항원을 오래 주사하면 조력T림프구에 내성이 생겨서 면역반응이 일어나지 않는다. 또한 대량의 항원을 오래 주사하면 조력T림프구와 B림프구 모두 내성이 생긴다.
② 억제T림프구에 의한 조절
외래 항원에 대한 내성이 억제T세포에 의해 일어나는 것으로 밝혀졌다.
③ 차단항체에 의한 면역반응의 차단
항원-항체 결합물이 항원 표면을 둘러싸면 림프구 등이 차단되므로 면역반응이 일어나지 못한다.
2) 자가면역질환의 일반적인 현상
- 혈장 감마-글로불린의 농도는 1.5g/dl(정상 농도의 상한치) 이상이다.
- 자가항체를 인정할 수 있다.
- 변성 글로불린 또는 그 유래 물질의 침착이 있다.
- 조직학적으로 특유한 림프구 및 형질세포의 침윤이 있다.
- 코티코스테로이드 치료가 효과적이다.
- 2개 이상의 자가면역질환이 한 개체에서 흔히 중첩된다.
- 혈청 또는 감작 T림프구에 의해 정상 동물에 옮겨질 수 있다.
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