(병리학) 면역계 질환 9. 면역결핍증후군(IDS)

1) 선천성 면역결핍증후군(CIDS)

선천성 면역결핍증은 유전자에 의해 결정되며, 특정한 종류의 면역기능이 결핍되거나 저하되어 생긴다. 신생아가 모체로부터 물려받은 항체가 없는 시기인 6개월부터 중세가 나타나기 시작하며 잦은 감염증을 앓기 때문에 오래 살기가 어렵다.

- 브루톤 무감마글로불린혈증, 디조지증후군, 합병증 면역결핍증후군, IgA 결손증

2) 후천성 면역결핍증후군(AIDS)

후천성면역결핍증은 인간면역결핍바이러스(HIV)의 감염에 의해 면역결핍증을 일으키는 질환이다.

HIV는 환자의 림프조직, 정액, 질분비물, 타액, 젖, 눈물, 오줌, 혈청, 뇌척수액 등에서 분리되며 성적 접촉, 혈관 내 주사 및 산모로부터 태아로의 수직전파를 통해 감염된다.

이 병원체에 감염된 환자는 면역체계의 일시적 또는 영구적으로 이상이 생겨 후천적으로 항체를 생산하지 못하게 된다. 우리나라는 후천성면역결핍증 예방법을 1987년에 제정하였으며, 1993년 이후 제2종 법정전염병으로 관리하고 있다.

위험도가 높은 5개의 집단

- 동성 연애자 또는 양성 연애자(60%)

- 마약 등을 정맥 내에 상습 주사하는 사람(23%)

- 혈우병 환자로 특히 8인자를 다량 주사받은 사람(1%)

- 혈우병 환자는 아니지만 혈액 수혈을 받은 자(2%)

- HIV 감염의 위험도가 높은 고위험 집단과 성 접촉을 한 자(6%)

3) 후천성 면역결핍증후군(AIDS)의 임상 양상

주로 감염 질환과 암 발생이 문제가 되며, 거의 대부분의 환자가 발병 후 수년 내에 사망한다.

주요한 감염 질환으로는 폐포자충폐렴, 톡소플라즈마증, 결핵, 거대세포바이러스, 단순포진바이러스 감염 등이 있다. 이들의 대부분은 기회감염, 즉 건강한 사람에게는 감염을 일으키지 않거나 별 문제를 일으키지 않지만 면역기능이 저하된 사람에게는 감염을 잘 일으키고 심각한 문제를 일으키는 감염 질환들이다.

면역기능이 저하되면 암 발생도 증가하는데 AIDS의 경우 특히 카포시육종, 비호지킨성 림프종, 뇌 림프종, 자궁경부암 등이 잘 생긴다. 이 외에도 중추신경계 감염으로 인한 신경계 이상도 흔히 보이는 소견이다.