(병리학) 면역계 질환 4. 면역반응의 기전
1) 아나필락시스 과민증 (I형 반응)
아나필락시스는 특정한 항원에 대해 미리 감작된 개체에서만 일어나는 것이다. 과민하게 된 동물의 조직 비만세포나 호염구는 그 표면에 IgE 항체를 가지고 있는데, 재차 같은 항원이 신체 내에 들어오면 세포 표면의 항체와 결합 · 반응하여 히스타민, 세로토닌 등을 만들어서 항원 주입 후 수분 내에 반응이 일어나는 즉각형 반응이다.
전신적인 예. 페니실린 쇼크. 국소적인 반응. 아토피, 과민성 비염, 결막염, 고초열, 기관지 천식 등
면역학적 매개에 의한 질환들의 발병기전
유형 | 기본 질환 |
I. 아나필락스형 | 아나필락시스, 기관지 천식 |
II. 세포독성형 | 자가면역성 용혈성 빈혈, 태아적아구증, 굿파스처 증후군 |
III. 면역-복합체 반응 | 아루투스 반응, 혈청병, 전신성 홍반성 낭창, 급성 사구체신염 |
IV. 세포 매개성 과민성 반응 | 결핵, 접촉성 피부염, 이식거부반응 |
(1) 전신성 아나필락시스
이것은 호르몬 · 효소 · 항혈청 · 약물(페니실린) 등에 의해 일어날 수 있다. 항원 주사 후 수분 내에 피부가려움증, 두드러기, 피부발적, 후두부종, 세기관지근육 수축, 복통, 설사가 일어나서 곧 사망할 수도 있다. 페니실린 주사 후 사망하는 이유는 이 현상에 기인한다.
(2) 국소성 아나필락시스
아토피성 질환. 전 인구의 10% 정도가 앓고 있다. 이는 국소적으로 두드러기, 혈관성 부종, 알레르기성 비염, 기관지 천식 등의 증상. 꽃가루 · 집먼지 · 동물비듬 · 어류 등이 항원으로 작용.
2) 항체의존세포 독성과민반응 (II형)
(1) 보체 의존성 반응
항체(IgG 및 IgM)가 세포나 조직 표면에 있는 항원과 결합하여 보체를 활성화시켜 세포나 조직을 손상 또는 파괴한다. 항체로 싸인 혈구는 대식세포에 포식되기 쉽다. 세포외물질(신장 사구체 기저막)에 작용할 수도 있다.
- 부적합 혈액의 수혈로 인한 수혈 반응
- 태아적아구혈증
- 자가면역성 용혈성 빈혈
- 어떠한 약물이 세포 표면에 부착되면 그에 대한 항체가 생길 수가 있다.
(2) 항체의존성 세포매개성 세포독성반응
IgG로 구성된 항체가 항원과 결합하게 된 후 IgG의 일부분(Fc수용체)을 백혈구가 감지하여 항원을 파괴한다. 이때 백혈구는 감작되어 있지 않은 상태이며, 대식세포 · 호중구 · 호산구 및 자연 살해세포 등이 관여한다. 이러한 반응은 기생충이나 종양세포와 같이 포식작용에 의해 제거되기 힘든 성분을 파괴하는 데 관여한다.
(3) 항수용체 항체의 영향
신경말단에서 분비되는 아세틸콜린은 근육에 있는 아세틸콜린 수용체와 결합하여 작용을 한다. 아세틸콜린의 근육수축 작용이 장애를 받으면 중증근무력증이 나타난다.
3) 면역복합체 반응 (III형 반응)
항원-항체 복합체, 즉 면역복합체가 혈관이나 신장의 여과기구에 정착되고, 보체가 작용하여 조직독성을 나타내는 것이다. 이러한 결합물은 혈관벽 및 신장 사구체 같은 구조에 상해를 준다.
항원에는 외인성 항원과 내인성 항원이 있다. (예: 혈청병, 사구체신염, 관절염, 아루트스 현상)
항원-항체 보체결합물이 있으면 호중구가 몰려와서 이를 포식하고, 그 후 용해소체성 효소가 유리되어 기저막, 결합섬유, 연골조직 등을 녹여서 결국 혈관염, 사구체신염, 관절염 등을 일으킨다.
(1) 아르투스 현상
항체를 지닌 동물에 항원을 피부 속에 주사한 후, 수 시간 이내에 출혈, 부종, 괴사 및 궤양이 형성되는 염증성 반응이다.
(2) 혈청병
이종혈청 및 다른 항원을 대량 주사했을 때 나타나는 과민반응으로, 두드러기 발진, 부종, 관절통, 쇠약, 고열이 특징적으로 나타난다. 이 병은 형성된 혈청 중에 남아 있던 항원과 결합하여 항체결합물을 만드는 데 기인한다.
결합물은 혈관(동맥 · 정맥 · 모세혈관 · 심내막)에 축적되며 그곳에 호중구의 침윤이 일어나서 내피의 종대, 부종, 충혈, 출혈, 괴사 등이 일어난다.
(3) 연쇄상구균 감염 후 신사구체염
연쇄상구균감염으로 항체가 생긴 후 다시 같은 균의 재감염을 받으면 항원 항체 결합물이 신장사구체 기저막에 걸리는데, 그곳에 호중구가 침윤되고 용해소체 내용물이 유리되어 기저막에 상해를 준다.
4) 세포매개 과민반응 (IV형 과민반응)
투베르쿨린반응. 투베르쿨린액을 피하에 주사하면 결핵균에 감작된 사람은 8~12시간 후에 주사 부위가 빨개지고 굳어지며 이 변화가 24~72시간에 최고로 되고, 그 후 점차로 줄어든다.
지연형 과민반응은 항원과 처음 접속하면 T림프구가 감작되는데, 기억T림프구가 되어 체내에서 순환하기 때문이다. 이때 동일한 항원에 개체가 다시 노출될 경우 기억T림프구는 분열하여 림포카인을 분비하여 염증반응을 일으킨다. 이 림포카인은 병소 안으로 대식세포를 모이게 하며, 모인 염증세포(대식세포)를 활성화시킨다.
(2) T세포매개 세포독성
- 감작T세포가 항원을 가지고 있는 표적세포 표면에 있는 항원을 직접 인식하여 파괴한다. 이때 세포독성 T세포는 표적세포만을 죽이고 다른 세포에는 영향을 주지 않는다.
- 감작 림프구가 항원자극을 받으면 림프구 조절물질을 분비하여 표적세포를 손상시킨다. 이 세포를 Td세라고 한다.
- 감작되지 않은 림프구에 세포분열촉진물질로 자극하면 Tk세포 또는 Td세포가 형성되어 표적세포를 파괴한다.
- 항체의 의존성 표적세포 장애: T세포도 B세포도 아닌 림프구가 IgG의 Fc와 결합하여 표적세포를 파괴한다.
- 자연살해세포(Nk세포): 감작되지 않는 세포가 직접 종양세포들을 파괴한다.
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